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Archive for 5. Juli 2007

Hämophilie, Bluterkrankheit, eine geschlechtsgebunden rezessiv vererbte Blutgerinnungsstörung durch den Mangel an Blutgerinnungsfaktor VIII bei der Hämophilie A (80 % der Fälle) bzw. an Faktor IX bei der Hämophilie B (20 % der Fälle). Es kommt zu spontanen Blutungen in große Gelenke und Muskeln und zu lang andauernden Blutungen nach Verletzungen. Die Therapie besteht in der Gabe von Faktor VIII bzw. F. IX-Konzentrat intravenös, bei schweren Erkrankungen prophylaktisch oder bei leichteren bei Bedarf. Es erkrankt ca. 1 Mann auf 5.000, geografische oder ethnische Unterschiede sind nicht bekannt.

Außer der H. gibt es noch eine ganze Reihe anderer angeborener Störungen der Blutgerinnung durch Mangel an Faktor I, II, VII, X, XI, XIII und dem von Willebrand Faktor.

Geschichte

Die erste Erwähnung der Hämophilie findet sich schon in jüdischen Texten aus dem 2. Jahrh. v. Chr.. Dort wurden Jungen von der religiösen Pflicht der Beschneidung befreit, wenn zwei Brüder zuvor an den Folgen des Eingriffs verstorben waren.

Der jüdische Arzt Moses Maimonides (1135-1204) hatte offensichtlich schon eine Vorahnung des weiblichen Überträgerstatus, in dem er diese Regel auch auf die Söhne einer Frau übertrug, die zum zweiten Mal geheiratet hatte.

Der amerikanische Arzt John Conrad Otto aus Philadelphia beschrieb 1803 die H. zum ersten Mal an Hand des Stammbaums einer Familie. Den Namen Hämophilie schuf der Züricher Arzt Dr. Friedrich Hopff 1828 in seiner Arbeit „Über die Haemophilie oder die erbliche Anlage zu tödlichen Blutungen“. Die Bezeichnung der H. als der „königlichen Krankheit“ rührt von der Tatsache her, dass Königin Victoria von England Überträgerin dieser Krankheit war. Ihr achtes Kind, Leopold, litt an H. und starb im Alter von 31 Jahren an einer Gehirnblutung nach einem Sturz. (Die durchschnittliche Überlebenszeit der Patienten mit H. lag damals bei 16 Jahren.) Zwei Töchter, Alice und Beatrice, waren wie ihre Mutter Überträgerinnen, durch sie kam die Krankheit an den spanischen und russischen Königshof.

1840 beschrieb der amerikanische Chirurg Samule Lane,wie er die Blutung bei einem Jungen mit schwrer H. durch die Übertragung frischen Blutes stoppen konnte. Als Standardmethode konnte sich die Blutübertragung wegen Unkenntnis der Blutgruppen damals allerdings noch nicht durchsetzen.

1939 wies der amerikanische Pathologe Kenneth Brinkhous nach, dass es H.-Patienten an einem Faktor im Plasma mangelt, den er Antihämophiles Globulin nannte und der später als Faktor VIII bezeichnet wurde. Der amerikanische Biochemiker Cohn entwickelte 1946 eine Methode, das Butplasma in seine Bestandteile zu zerlegen und zeigte, dass die Cohn Fraktion I antihämophile Eigenschaften hat. Die amerikanischen Pathologen Robert Langdell, Robert Wagner, and Kenneth Brinkhous entwickeln 1955 die intravenöse Infusion von Faktor VIII, der ersten effektiven Therapie der H..

Die amerikanische Ärztin Judith Graham Pool entdeckte 1963, dass beim langsamen Auftauen von tiefgefrorenem Plasma ein Niederschlag an Faktor VIII reichem Plasmakonzentrat (Kryopräzipitat) entstand. Aufgrund dieser Entdeckung konnten seit 1966 die ersten konzentrierten Faktor VIII-Präparate hergestellt werden, die auch eine vorbeugende Behandlung erlaubten. Bis zur Mitte der 1980er Jahre wurden allerdings mit diesen Medikamenten aus menschlichem Plasma eine große Zahl von Blutern mit HI- und Hepatitis-Viren infiziert. Zunächst wurden neue Reinigungs- und Virus-Inaktivierungsverfahren entwickelt, die heute auch Plasmapräparate sicher erscheinen lassen. Seit 1983 werden Faktor VIII-Präparate biotechnologisch hergestellt, seit dem Jahr 2003 ist dies auch ohne den Gebrauch von menschlichen oder tierischen Plasmabestandteilen möglich.

Deutsche Hämophiliegesellschaft e.V.

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Haemophilus influenzae

Haemophilus influenzae, (syn.: Pfeiffer-Bazillus) ist ein Bakterium , das vor allem bei Kindern Hirnhautentzündungen (Meningitis), Kehldeckelentzündungen (Epiglottitis) und andere Infektionskrankheiten auslöst. H. führt oft bei Grippepatienten zu einer Lungenentzündung als Komplikation, Haemophilus wurde deshalb früher für den Erreger der Virusgrippe gehalten. Impfung gegen den Subtyp B (kurz: HiB) wird bei Kindern in Deutschland öffentlich empfohlen.

Link

Kinderärzte im Netz: Haemophilus influenzae

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Hämatokrit

Hämatokrit (Abk.: HK o. HKT), prozentualer Anteil der zellulären Bestandteile am gesamten Blutvolumen (Normalwert beim Mann: 40 – 52 %, bei der Frau 37 bis 47%). 96% dieses Volumens wird von den Erythrozyten gebildet, nur 4 % von den übrigen Blutzellen wie Leukozyten und Thrombozyten.

Weblinks

DRK Blutspendedienst: Blutbild inklusive

Medizininfo.de: Hämatokrit

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Hämoglobin

Hämoglobin (Abk.: Hb, Syn.: roter Blutfarbstoff), ein Eiweiß in den roten Blutkörperchen (Erythrozyten) des Menschen und der Wirbeltiere, das den Sauerstoff von der Lunge zu den Geweben transportiert. Der Normalwert der Hb-Konzentration liegt bei Frauen zwischen 12,5 und 15 g/dl, bei Männern im Bereich von 13 bis 17 g/dl.

Bei einem durchschnittlichen Blutvolumen von 5,5 l schwankt die Gesamtmenge an Hb im menschlichen Körper also zwischen 687 und 935 g.

Das Hb-Molekül besteht aus vier eisenhaltigen Häm-Molekülen und dem Eiweißanteil, der Globin genannt wird und aus zwei Paar gleichartiger Polypeptidketten besteht. Das Hb wird im Knochenmark gebildet, dort wo auch die Erythrozyten entstehen. Nach dem Absterben der roten Blutkörperchen wird das Eisen wieder verwendet, der Rest des Hb wird zu Bilirubin abgebaut und über die Galle in den Darm ausgeschieden. Es gibt dem Stuhl die charakteristische braune Farbe.

Hämoglobin bindet stärker an Kohlenmonoxid als an Sauerstoff, bei der CO-Vergiftung wird der Sauerstoff von seiner Hb-Bindung verdrängt, ein Anteil von mehr als 65 % CO-Hb ist tödlich, beim Raucher liegen etwa 10 % in dieser Form vor.

Quellen

Laborlexikon.de

Bild: Wikimedia.commons (GNU-Lizenz)

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Gynäkomastie

Gynäkomastie, ein- oder beidseitige Vergrößerung der Brustdrüse beim Mann.

Die G. entsteht durch die Wirkung hormonbildender Tumore, durch Hormontherapie z. B. beim Prostatacarcinom, bei der Leberzirrhose durch verminderten Östrogenabbau u. a.. In der Pubertät meist vorübergeh. Erscheinung. Die einseitige G. kann durch gutartige Tumore (Lipom), aber auch durch ein Mammacarcinom verursacht sein. Eine scheinbare (falsche) G. tritt auch bei Fettsucht auf.

Quellen

Leitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG): Gynäkomastie

Bild:Wikimedia Commons,User:FatM1ke

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Gürtelrose

Gürtelrose (syn: Herpes zoster oder nur Zoster), eine Infektionskrankheit von Haut und Nerven durch den Varicella Zoster Virus, die als Zweiterkrankung nach den Windpocken in jedem Lebensalter, gehäuft nach dem 50. Lebensjahr, auftritt und mit einem Hautausschlag sowie Schmerzen verbunden ist.

Erreger

Der Varicella Zoster Virus (VZV) gehört zu den Herpesviren, er ist Erreger der Windpocken und der Gürtelrose. Nach überstandener Windpockenerkrankung „überwintert“ der VZV in Nervenzellen, speziell solchen, die für die Schmerzwahrnehmung zuständig sind (sensible Ganglien). In der Regel dauert es mehrere Jahrzehnte, bis der Virus reaktiviert wird.

Krankheitsbild

Die Erkrankung beginnt in 80 % der Fälle mit uncharakteristischen Beschwerden wie Müdigkeit und Abgeschlagenheit. In diesem Stadium treten oft heftige Schmerzen im befallenen Bereich auf, was häufig zu Fehldiagnosen wie Herzinfarkt führt, da noch kein Hautausschlag zu sehen ist. Die Diagnose wird offensichtlich, wenn sich zunächst rote Flecken und dann in Gruppen stehende Bläschen entwickeln. Typischerweise tritt der Ausschlag immer nur auf einer Hälfte des Körpers auf und überschreitet die Mittellinie nicht, entsprechend dem Verlauf des entsprechenden Nervens. Die Bläschen fließen zusammen und trocknen schließlich mit Bildung von Krusten aus. Im Gegensatz zu den Windpocken entwickeln sich die Hauterscheinungen synchron, das Bild ist einförmig und zeigt nicht das typische Nebeneinander der Windpocken – Sternenkarte. Normalerweise hält der Hautausschlag zwei bis drei Wochen an, bei abwehrgeschwächten Patienten kann er monatelang immer wieder aufbrechen. Es können alle Bereiche des Körpers betroffen sein, aber bei zwei Dritteln der Zosterpatienten ist es der Brustkorb und der Kopf .

Komplikationen

Bei 1 bis 2 % der ansonsten gesunden Zosterpatienten, häufiger bei abwehrgeschwächten, kommt es zu einer generalisierten Streuung der Viren über das Blut (Zoster disseminatus). Die Abgrenzung gegen Windpocken fällt dann schwer und es können auch innere Organe wie Lunge und Nervensystem befallen sein. Der Befall des Auges (Zoster ophtalmicus) kann zu vielfältigen Komplikationen bis hin zur Erblindung führen. Nach Abklingen des Ausschlags kommt es häufig zu lang anhaltenden, quälenden Nervenschmerzen (Post Zoster Neuralgie).

Diagnose und Therapie

Die Diagnose ist leicht zu stellen, wenn der typische Hautauschlag mit Schmerzen vorhanden ist, bei generalisierten Formen helfen Laboruntersuchungen. Die Therapie erfolgt lokal z. B. mit Zinkschüttelmixtur und mit Schmerzmitteln. Vor allem Patienten, die denen das Risiko für einen schweren oder komplizierten Verlauf erhöht ist, müssen frühzeitig mit einem Virostatikum (z. B. Aciclovir) behandelt werden.

DermIS

Robert Koch-Institut

Hautklinik der Ruhr Universität Bochum

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Grippe

Grippe (syn.: Influenza, Virusgrippe, echte Grippe), akute Infektionskrankheit der Atemwege, hervorgerufen durch Influenzaviraren, die endemisch, epidemisch oder pandemisch auftreten kann. Vor allem ugs. werden auch Infektionskrankheiten der Atemwege durch andere Viren (z. B. Coxsackie- und Adenoviren) als Grippe oder grippaler Infekt bezeichnet.

Verbreitung

Grippeepidemien führen in Deutschland nach Angaben des Robert Koch Instituts gewöhnlich zu etwa 30.000 zusätzlichen Krankenhauseinweisungen und 5000 bis 8000 Todesfällen. Außergewöhnliche heftige Ausbrüche (z. B. 1995/96) sind verantwortlich für bis zu 30.000 Todesfälle. Die genaue Zahl der Erkrankten kann nicht angegeben werden, weil die Diagnose meist anhand der Symptome gestellt wird und die echte G. damit nur schwer von anderen akuten Atemwegserkrankungen unterschieden werden kann.Weltweite Grippeepidemien („Pandemien“) treten im Abstand von 11 bis 40 Jahren auf und sind mit einer weitaus höheren Sterblichkeit verbunden.(1889-1892 : „russischer Schnupfen“, 1918-1920 : „spanische Grippe“ mit geschätzten 22 Millionen Toten, 1957-1958 „asiatische Grippe“, 1968-1969 : „Hongkong-Grippe“)

Erreger: Influenzaviren

Erreger der Grippe sind die Influenzaviren, die in die Typen A, B und C unterteilt werden. Influenza – A und B –Viren tragen auf der Oberfläche ihrer Hülle zwei charakteristische Glykoproteine: Das Hämagglutinin und die Neuraminidase. Die Influenza A Viren werden aufgrund des unterschiedlichen Aufbaus dieser beiden Proteine in 15 Hämagglutinin- (H) und 9 Neuraminidase -(N) – Subtypen unterteilt. Der Typ C spielt bei Erkrankungen des Menschen nur eine untergeordnete Rolle.

Grippeviren mutieren häufig und können Gene austauschen. Eine stufenweise Veränderung der beiden Proteine H und N bezeichnet man als Antigendrift, durch diese Mutationen entstehen Grippeepidemien. Ein Genaustausch führt zu völlig neuen Subtypen von Grippeviren, dieser Antigenshift ist verantwortlich für Grippepandemien. Ein Antigenshift entsteht bei der gleichzeitigen Infektion mit zwei Virusvarianten bzw. Subtypen, z. B. dem Erreger der Vogelgrippe und dem Influenza A Virus. Erkrankungen des Menschen durch den Erreger der Vogelgrippe sind selten und fast ausschließlich durch den Subtyp H5N1 verursacht.

Influenza A – Viren kommen beim Menschen und anderen Säugetieren sowie bei Vögeln vor, Influenza B – Viren infizieren nur Menschen, während der weitaus seltenere und harmlose Influenza C – Virus den Menschen und das Schwein befällt.

Krankheitsbild

Die Grippe wird durch Tröpfcheninfektion übertragen, nach einem bis drei Tagen kommt es zu hohem Fieber über 39 ° C, Schüttelfrost, trockenem Husten, Kopf- und Gliederschmerzen.Die Erkrankung an Grippe kann in wenigen Stunden zum Tode führen, aber auch sehr leicht mit nur wenigen Symptomen verlaufen. Mögliche Komplikationen sind die Entzündung des Herzens (Myokarditis), des Gehirns (Encephalitis) und der Lunge (Pneumonie). Lungenentzündungen entstehen häufig auch durch sekundäre Infektionen mit Bakterien, insbesondere durch Pneumokokken, Haemophilus influenzae und Staphylokokken. Ältere Patienten und Patienten mit schweren Allgemeinerkrankungen leiden häufiger unter Komplikationen. Der Grippepatient ist bis zu 24 Stunden vor Ausbruch der Erkrankung und 3 bis 5 Tage nachher ansteckend. Die G. dauert 4 bis 8 Tage, oft fühlt sich der Patient für längere Zeit müde und abgeschlagen.

Diagnose und Therapie

Die Diagnose wird meist aufgrund der Symptome gestellt. Bei schweren Verläufen wird ein Nachweis des Influenzavirus aus Nasen- und Rachenabstrichen angestrebt. Die Therapie leichterer Erkrankungen besteht in der Linderung der Symptome durch fieber- und schmerzstillende sowie evtl. Hustenreizdämpfende Medikamente. Bei Risikopatienten und schweren Verläufen ist auch eine spezifische antivirale Therapie mit Neuraminidasehemmern angezeigt. Oseltamivir (Tamiflu ®) kann als Tablette eingemommen werden, Zanamivir (Relenza ®) muss durch den Mund inhaliert werden. Neuraminidasehemmer können den Krankheitsverlauf abschwächen und verkürzen, schützen aber nicht vor dem Ausbruch der Erkrankung. Wichtig ist die möglichst frühzeitige Einnahme, spätestens 48 Stunden nach dem Ausbruch er ersten Symptome.Bakterielle Komplikationen der Grippe werden mit Antibiotika behandelt.

Schutzimpfung

Die Schutzimpfung gegen Grippe besteht aus einer Injektion, die Bestandteile der Influenzaviren enthält (Spaltimpfstoff). Wegen der raschen Veränderungen der Influenzaviren wird der Grippeimpfstoff in jedem Jahr entsprechend den Erkenntnissen der WHO in unterschiedlicher Zusammensetzung hergestellt. Er schützt in bis zu 90% der Fälle vor einer Erkrankung, bei älteren oder Abwehrgeschwächten Patienten ist die Schutzrate geringer. Das Robert Koch Institut empfiehlt die Impfung einmal jährlich im Oktober und November bei allen Menschen über 60 Jahren sowie bei Risikopatienten mit chronischen Atemwegs- und Herzerkrankungen, Diabetikern und weiteren Risikopatienten. Auch Mitarbeiter des Gesundheitsdienstes und alle Menschen mit erhöhter Ansteckungsgefahr sollten geimpft werden. Die Impfung wird in Deutschland von den gesetzlichen Krankenkassen bezahlt.

Robert Koch-Institut

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